甲狀腺髓質癌

成因

甲狀腺髓質癌 (thyroid medullary carcinoma) 佔約甲狀腺癌的1-5%(圖一所見)。髓質癌來源於甲狀腺的濾泡旁細胞（C cell, parafollicular cell）。濾泡旁細胞製造降鈣素 (calcitonin) 調節人體鈣。

髓質癌病因可能是家族遺傳突變基因 (RET gene mutation)。RET基因位於10號染色體上，表達酪氨酸激酶，調節細胞的生長和發展。大約 25％的甲狀腺髓樣癌是有家族遺傳，這種形式被歸類為遺傳性(hereditary)甲狀腺髓質癌。遺傳性甲狀腺髓樣癌是一種染色體顯性遺傳，每個孩子有50%機會繼承 RET突變基因。

家族性髓質癌病人家庭成員需要驗血分析氧核糖核酸(DNA) 篩查是否攜帶RET突變基因。 攜帶突變基因家庭成員患髓質癌症風險高，須手術切除甲狀腺。

75%髓質癌無家族遺傳，稱為零星性(sporadic)甲狀腺髓質癌。大約有25-60％的零星性甲狀腺髓樣癌有RET基因突變。

髓質癌可與副甲狀腺腫瘤(parathyroid tumor)和腎上腺嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)同時發生，被稱為2型多發性內分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasm 2, MEN2）。髓質癌病人需要驗血和正電子(PET)掃描篩查這些內分泌腺瘤。

病徵

甲狀腺變大成為可看見或摸到的頸部腫塊， 俗稱大頸泡   。 大的腫瘤會壓住氣管引致氣喘， 腫瘤會侵蝕喉部神經線引致聲沙，擴散至頸部淋巴形成頸部腫塊。

治療方法

主要治療方法是手術切除，要全甲狀腺切除， 再加預防性中央區頸淋巴清掃 。濾泡旁細胞不吸收碘，放射性碘治療沒有任何效果。因手術未能完全切除或高風險地區，術後需要添加體外放射治療(external radiotherapy) 。

治療後跟進

全甲狀腺切除後需長期服食甲狀腺賀爾蒙藥補充身體甲狀腺賀爾蒙的不足。 部份病人在手術時，甲狀腺附近控制鈣的副甲狀腺受到破壞，便需吃鈣補充身體的需要。

病者接受手術後要定期檢查殘留身體癌細胞，如發現復發，可及早治療。覆診時可用超声波檢查頸部， 找出細小的癌腫復發。 每六個月抽血檢查降鈣素指數。 如發現 血清降鈣素指數高，要檢查殘留身體癌細胞， 若及早得到適當的治療，治癒的機會是相當高的。